【佳学基因检测】特发性肺纤维化诊断标准-遗传病基因检测网4001601189

特发性肺纤维化(IPF)的诊断标准主要根据以下方面综合判断: 1. 临床表现进行性呼吸困难、干咳等,并排除其他已知原因导致的间质性肺病。 2. 高分辨CT表现 CT显示双侧下叶以背外带为主的暗示性 Change 病变,即蜂巢征、牵引支气管扩张等。 3. 病理结果肺活检病理显示 usual interstitial pneumonia (UIP)模式改变,即异型肺泡上皮细胞增生、胞间纤维化等。 4. 呼气试验肺功能限制性通气功能障碍,伴弥散功能下降,无显著改善的气流受限和气体交换障碍。 5. 血清学标志物如KL-6的升高支持诊断。需要同时满足上述临床表现、影像学、病理学及呼气功能检查,以明确IPF的诊断。除外其他原因所致的间质性肺病后,可以确定特发性肺纤维化的诊断。